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LC1-Antikörper (Liver Cytosolic Protein Antibodies, LCP-Antikörper, LCA-1-Antikörper) - Übersicht
Univ.Prof.Dr.med. Wolfgang Hübl
    
IN ZWEI SÄTZEN:
LC1-Antikörper sind Autoantikörper, nach denen man meist im Rahmen der Abklärung einer Lebererkrankung im Blut sucht. Sie sind ein Hinweis auf das Vorliegen einer bestimmten Form der Leberentzündung (der sog. autoimmunen Hepatitis Typ II).
   
NAME:
LC: Liver Cytosol, dt. Leber Zytosol
Andere Namen: LCA-1, Licer Cytosolic Antigen; Anti-LCP (Liver Cytosolic Protein)
   
KURZINFO:
Was sind LC1-Antikörper?
LC1 Antikörper sind Autoantikörper, die sich gegen bestimmte Bestandteile der Leberzellen richten, die sich im Zytosol der Leberzelle befinden. Das Zytosol ist, vereinfacht gesagt, "der flüssige Teil" einer Zelle.

Was sind Autoantikörper?
Normale Antikörper sind dazu da, um Viren, Bakterien oder andere Infektionserreger beseitigen zu helfen. Aus letztlich noch ungeklärten Gründen produzieren unsere Abwehrzellen aber manchmal Antikörper, die sich gegen uns selbst richten. Man nennt solche Antikörper Autoantikörper (griechisch autos: selbst). Krankheiten, bei denen sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet, nennt man Autoimmunkrankheiten.
Man findet Autoantikörper im Blut bei verschiedensten Autoimmunkrankheiten ("Rheuma", Systemischer Lupus Erythematodes, Schilddrüsenentzündungen...). Manche Autoantikörper sind die Ursache der Erkrankung, bei der man sie findet, manche sind nur Begleiterscheinung. Bei vielen, so auch bei den LC1-Antikörpern, weiß man es nicht sicher.

 

Wann werden LC1-Antikörper bestimmt?
Wenn Verdacht auf eine autoimmune Hepatitis oder eine Autoimmunerkrankung mit Leberbeteiligung besteht.
Ergeben eine Routineuntersuchung oder Beschwerden des Patienten den Verdacht auf eine chronische (=langandauernde) Lebererkrankung, wird man zuerst nach einer infektiösen Hepatitis (vor allem Typ B und C) und anderen häufigen Leberkerkrankungen fahnden. Ergeben sich darauf keine Hinweise, wird man verschiedene Autoantikörper, darunter auch die gegen LC1 bestimmen.

Bestimmung von LC1 im Blut

Die Blutflüssigkeit des Patienten wird auf einen Organschnitt (Beispiel unten: Leber-Präparat einer Ratte) aufgebracht. Sind LC1 in der Blutflüssigkeit, werden sich diese auf die Zellen setzen. In einem 2. Schritt macht man die Antikörper durch eine grüne Fluoreszenzmarkierung sichtbar und kann dann im Mikroskop das typische Muster sehen.

LC1-Antikörper auf Rattenleber

Da der Antikörper oft mit anderen gleichzeitig vorkommt (besonders LKM-1) sieht man oft kein typisches Muster. Es gibt aber auch noch andere Techniken, um LC1 im Blut nachzuweisen.

 
Man bestimmt normalerweise nicht nur LC1-Antikörper

LC1-Antikörper werden vorwiegend im Rahmen der Abklärung einer Leberschädigung gemessen. Dabei sucht man nach Virus-Infektionen der Leber, nach Medikamenteneinnahme und nach bestimmten Erbkrankheiten. Weiters werden verschiedene Autoantikörper wie SMAANA, SLA-LP, LKM, AMA und ev. ANCA, ASGPR sowie LC1 im Blut bestimmt*.
Bei Verdacht auf autoimmune Hepatitis wird im Blut des Patienten nach den Autoantikörpern gesucht, die bei der autoimmunen Hepatitis und ähnlichen Erkrankungen häufig vorkommen. Das hilft bei der Diagnose. Außerdem kann man die autoimmune Hepatitis mit Unterstützung der Antikörperbefunde in drei Typen einteilen (I, II und III).

* Abkürzungen der Autoantikörper

   

ANA

- Antinukleäre Antikörper
SMA - Smooth muscle antibodies / Antikörper gegen die glatte Muskulatur
SLA - Soluble liver antigen antibodies / Antikörper gegen lösliches Leberantigen
(ident mit LP)
LKM - Liver kidney microsomal antibodies - Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen
ASGPR - Antikörper gegen Asialoglykoprotein Rezeptor
ANCA - Anti neutrophil cytoplasmic antibodies / Anti neutrophile zytoplasmatische Antikörper
AMA - Antimitochondriale Antikörper
LP - Liver-Pancreas Antigen Antibodies - Antikörper gegen Leber-Bauchspeicheldrüsen Antigen
(ident mit SLA)
LC1 - Liver cytosolic protein antibodies - Leber Zytosolprotein-Antikörper

 

Was sagt ein LC1 Wert aus?
Im Rahmen der Abklärung einer Lebererkrankung hilft die Bestimmung verschiedener Autoantikörper (zu denen auch LC1-Antikörper gehören), die richtige Diagnose zu stellen:

  • LC1 negativ
    Findet man keine LC1-Antikörper, ist der LC1 Befund also negativ, dann kann dennoch eine autoimmune Hepatitis vorliegen, weil man bei nur bei einem kleinen Teil (ca. 15 %) aller Fälle von autoimmuner Hepatitis LC1-Antikörper findet.
  • LC1 positiv
    Findet man LC1-Antikörper im Blut des Patienten, und hat man andere Lebererkrankungen ausgeschlossen, dann spricht das für eine autoimmune Hepatitis (vom Typ II). 

 
Einschub: die autoimmune Hepatitis
 

Was ist die autoimmune Hepatitis (Leberentzündung)?
Eine autoimmune Hepatitis ist eine seltene, häufiger bei Frauen auftretende Erkrankung, die durch unser eigenes, fehlgesteuertes Immunsystem entsteht, das die Leber angreift.
Frühere Bezeichnung
: autoimmune, chronisch aktive Hepatitis.

Was verursacht eine autoimmune Hepatitis?
Das ist nicht klar. Es dürfte ein Zusammenspiel von erblicher Anfälligkeit und äußeren Einflüssen sein (Infekte, Wirkung von Giftstoffen oder Medikamenten).

Welche Zeichen hat die autoimmune Hepatitis?
Je nach Schwere reichen die Beschwerden von Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Krankheitsgefühl bis zu schweren Zeichen der Leberentzündung mit Gelbsucht, schwerer Übelkeit, Bewusstseinseinschränkung bis zum Koma. Unbehandelt kann die Erkrankung fallweise rasch zum Tod führen.

Wie diagnostiziert (erkennt) man eine autoimmune Hepatitis?
Wenn die normalen Laboruntersuchungen den Leberschaden anzeigen und der Verdacht auf eine autoimmune Hepatitis besteht (Leberenzyme erhöht, Gamma-Globuline erhöht), wird man zuerst eine infektiöse Hepatitis (Virushepatitis) ausschließen. Auch eine Medikamenten-verursachte Leberschädigung und Erbkrankheiten wie die Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) und die Kupferspeicherkrankheit müssen ausgeschlossen werden (Ferritin- und Coeruloplasminbestimmung; Kupfer im Harn). Weiters sucht man nach bestimmten Autoantikörpern im Blut (ANA, SMA, LKM, ANCA, AMA, LC1, SLA-LP, ASGPR). Je nachdem, ob und welche man findet, wird eine autoimmune Hepatitis wahrscheinlich oder sehr unwahrscheinlich. Spezielle Untersuchungen (Röntgenuntersuchung des Gallangangsystems und eine Leberprobenentnahme) können zur Absicherung der Diagnose notwendig sein.
Große Bedeutung für die Diagnose einer autoimmunen Hepatitis hat also einerseits der Nachweis der Autoantikörper und andererseits der Ausschluss anderer Erkrankungen.

Zur Differentialdiagnose der autoimmunen Hepatitis Diagnoseschema autoimmune Hepatitis
Flussdiagramm zur Diagnose
Zur Punktebewertung der autoimmunen Hepatitis Diagnose durch Punktewertung
Eine Punktewertung hilft, die Diagnose abzusichern

Welche Typen von autoimmuner Hepatitis unterscheidet man?
Man hat die autoimmune Hepatitis nach den auftretenden Autoantikörpern eingeteilt. Eine gebräuchliche Einteilung ist folgende:

  • Typ I (häufigste Form): ANA und/oder SMA positiv.
    Vorkommen vorwiegend bei jungen (jünger als 30 Jahre) und wieder bei älteren (größer 50 Jahre) Frauen. Oft noch andere Autoimmunerkrankungen dabei.
  • Typ II: LKM und/oder LC1 positiv; ANA und SMA negativ.
    Meist junge Mädchen/Frauen (Gipfel unter 10 Jahren).
    Oft noch andere Autoimmunerkrankungen dabei. Zeigt eher einen ungünstigeren Verlauf
  • Typ III: SLA-LP positiv (SMA und AMA können auch positiv sein).
    Meist Frauen, Durchschnittsalter etwa 37a
    .
    Anmerkung: ob, es gerechtfertigt ist, Typ I und III voneinander  zu unterscheiden, ist noch nicht endgültig geklärt.

Wie kann man die autoimmune Hepatitis behandeln?
Mit Medikamenten, die das Immunsystem hemmen (z.B. "Kortison"-Medikamente), werden sehr gute Ergebnisse erzielt (10 Jahres Überlebensraten von 90 % und mehr).

 

   
REFERENZ-
BEREICH:
NEGATIV, d.h. man findet normalerweise keine LC1 Antikörper
   
 
Hinweis: aus isolierten, leichten Erhöhungen oder Erniedrigungen von Laborwerten kann man in den allermeisten Fällen keine Schlussfolgerungen auf irgendeine Erkrankung ziehen. Liegen also nur leichte Veränderungen vor, muss keineswegs irgendeine der nachfolgend genannten Erkrankungen oder Veränderungen vorliegen!
POSITIV
(LC1 vorhanden):
  • Lebererkrankungen
     
    • Autoimmune Hepatitis (in etwa 15 % aller Fälle positiv)
      (Leberentzündung, die durch das eigene Immunsystem verursacht wird. Der Typ 2 der autoimmunen Hepatitis wird unter anderem durch das Vorkommen von LC1-Antikörpern definiert)
    • Hepatitis C Patienten zeigen selten LC1-Antikörper

     

Das Auftreten von LC1-Antikörpern bei anderen Erkankungen ist noch nicht ausreichend untersucht. .
   

 

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Letzte Änderung 2005-02-14

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