| Methämoglobin
    (= Hämiglobin) - Übersicht Univ.Prof.Dr.
    Wolfgang Hübl
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        | Met-, Meta-: Wortteil mit der Bedeutung "nach" Hämoglobin: der rote Blutfarbstoff. Methämoglobin entsteht durch Oxidation aus dem
        Hämoglobin.
 Andere Namen: Hämiglobin, Ferrihämoglobin, Hb-Fe3+
 Abkürzung: Met-Hb, Hi
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        | Was ist Methämoglobin? Methämoglobin ist "oxidiertes Hämoglobin".
 Hämoglobin ist der rote Blutfarbstoff, der sich vorwiegend in den roten Blutkörperchen
        befindet und dem Sauerstofftransport dient. Dabei wird der Sauerstoff an ein Eisenatom,
        genauer gesagt an ein Eisen-Ion (Fe2+), des Hämoglobins gebunden.
 Wird das Eisen-Ion des Hämoglobins oxidiert (chemische Veränderung mit Verlust von
        Elektronen) dann entsteht Methämoglobin. Mann kann auch sagen: im Methämoglobin ist das
        Eisen in einer höheren Oxidationsstufe (Fe3+).
 
 
          
            |  | Methämoglobin Deutlicher Farbunterschied zwischen dem roten Hämoglobin (links) und dem braunen
            Methämoglobin (rechts).
 [Das Methämoglobin entstand im Reagenzglas durch Zugabe eines Oxidationsmittels]
 |   Wodurch entsteht Methämoglobin im
        Blut?Eine kleine Menge entsteht laufend aus dem Hämoglobin. Da Methämoglobin
        aber zum Sauerstofftransport nicht geeignet ist, wird es möglichst schnell wieder in
        Hämoglobin zurückverwandelt. Dafür haben die roten Blutkörperchen ein spezielles
        Enzymsystem (das sog. NADH-Methämoglobin-Reduktase-System). Deswegen liegt der normale
        Methämoglobinanteil des Blutes bei höchstens 1%.
 Größere Mengen können durch erbliche Erkrankungen des Enzymsystems der
        roten Blutkörperchen, durch ein abnormes Hämoglobin (Hb-M) oder durch Einwirken von
        oxidierenden Mitteln (Medikamente, Gifte. Näheres siehe unten unter ERHÖHUNGEN)
        entstehen.
 Unter Methämoglobinämie versteht man die
        Erhöhung des Methämoglobins im Blut.   Warum bestimmt man Methämoglobin im Blut? 
          Verdacht auf bestimmte VergiftungenVerdacht auf erblich bedingte MethämoglobinämieBehandlung mit Medikamenten die Methämoglobinämien verursachen
            können ("Met-Hb-Bildner")   Welche Beschwerden/Zeichen verursacht zu
        viel Methämoglobin im Blut (=Methämoglobinämie)? 
          
            | Methämoglobin | Beschwerden, Anzeichen |  
            | kleiner 5 % | meist keine Beschwerden oder Zeichen |  
            | 15 - 20 % | Zyanose (Blausucht; bes. der Lippen), Kopfschmerzen,
            Benommenheit |  
            | 20 - 45 % | deutliche Zyanose, Übelkeit. Ab etwa 30% ist das Blut deutlich brauner
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            | 45 - 70 % | Schwere Zyanose, Erbrechen, Verwirrtheit, Kollaps |  
            | über 70 % | Tod |    Wie stellt man eine
        Methämoglobinämie fest?Einerseits durch die oben beschriebenen Anzeichen, aus der Situation und ev. Befragung des
        Patienten und durch die Bestimmung des Methämoglobins im Blut.
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        | Bereich | Einheit |  
        | 0.2 - 1 | % (Anteil am Gesamthämoglobin) |  |  | 
  
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        | Hinweis: aus isolierten, leichten Erhöhungen
        oder Erniedrigungen von Laborwerten kann man in den allermeisten Fällen keine
        Schlussfolgerungen auf irgendeine Erkrankung ziehen. Liegen also nur leichte
        Veränderungen vor, muss keineswegs irgendeine der nachfolgend genannten Erkrankungen oder
        Veränderungen vorliegen! |  |  | 
  
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        | ERHÖHUNG: (=METHÄMO-
 GLOBINÄMIE)
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        | Störung des Enzym-Systems der
        roten Blutkörperchen 
          Störung der Methämoglobin-ReduktaseMethämoglobin wird in zu geringem Umfang in Hämoglobin zurückverwandelt. Es
            häuft sich an.
 Kommt als erbliche Erkrankung vor. Dabei kommt es zu Methämoglobinspiegeln von 10
            - 20% seltener bis 50%.
 Auch bei Neugeborenen und Säuglingen arbeitet die Methämoglobin-Reduktase noch
            nicht in vollem Umfang.
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-MangelDies ist ein anderes Enzym in den roten Blutkörperchen, das für die Rückführung
            des Methämoglobins in Hämoglobin wichtig ist. Der erbliche Mangel kommt in Europa
            vorwiegend in den Mittelmeerländern vor. Führt meist nur bei Wirkung von zusätzlichen
            Faktoren wie der Einnahme bestimmter Medikamente oder Nahrungsmittel (Fava-Bohnen),
            Infektionen oder bei Neugeborenen zu Problemen. Wenn dieser Fall eintritt, ist die eher
            milde Methämoglobinämie weniger wichtig als die anderen Probleme, die dabei auftreten
            können: die Hämolyse (Zerstörung roter Blutkörperchen) oder der Bilirubinanstieg beim
            Neugeborenen.
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        | Erbliche Veränderungen des
        Hämoglobins in den roten Blutkörperchen 
          Hämoglobin MMethämoglobin wird wegen des abnormen Hämoglobins in zu geringem Umfang in
            Hämoglobin zurückverwandelt. Es häuft sich an. Anteile von 20 - 40%. Patienten haben
            Zyanosen (Blausucht) seit der Kindheit.
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        | Einnahme von Medikamenten oder
        Giftstoffen, die Methämoglobinbildung auslösen können Kann aus 2 Gründen zur Methämoglobinbildung führen: 
          eingenommene Substanz selbst ist wirksam genug, um eine nennenswerte
            Methämoglobinbildung zu verursachen (manche Vergiftungen).eingenommene Substanz selbst ist ein nur schwacher
            Methämoglobinbildner, aber bei einem Menschen mit den unter Punkt 1 oder 2 beschrieben
            Enzym- oder Hämoglobinveränderungen kann es dennoch zur Methämoglobinbildung kommen
            (Medikamente, Giftstoffe)   Stoffe, die Methämoglobinbildung auslösen können: 
          Oxidationsmittel (z.B. Chlorate in Reinigungs- und
            Bleichmitteln)Nitrite, Amylnitrit, NitroglyzerinMaximum der Met-Hb Konzentration bereits ca. 1h nach Einnahme/Einwirkung; nach 5h
            bereits weitgehende Normalisierung.
Aromatische Amino- und Nitroverbindungen
            (Nitrobenzol, Anilin)Werden erst im Körper in Met-Hb-bildende Verbindungen umgewandelt. Met-Hb steigt
            etwas später an (Höhepunkt nach ca. 4h, fällt dann langsamer ab)
Nitrate (die normalen Darmbakterien wandeln sie in
            Nitrite um)Nitratreiches Brunnenwasser oder Nitrat-gedüngtes Gemüse kann für Säuglinge
            gefährlich werden
 
Medikamente, die Met-Hb-Bildung verursachen können (Beispiele)
              Lokalanästhetika (Mittel für die lokale Schmerzausschaltung)Benzocain, Lidocain, Procain
Primaquin (Malaria-Behandlung)Sulfonamide (werden bei bakteriellen Infektionen, als
                harntreibende Mittel und bei Zuckerkrankheit verwendet)Phenacetin (früher als Schmerzmittel verwendet), Paracetamol,
                Phenazopyridin (beides Schmerzmittelinhaltsstoffe) |  |  | 
  
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