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Alpha-1-Antitrypsin - Übersicht

Univ.Prof.Dr.med. Wolfgang Hübl
    
NAME:
Alpha-1-Antitrypsin hemmt die Wirkung von Trypsin. Trennt man die Eiweißstoffe der Blutflüssigkeit  mittels Elektrophorese, dann findet man Alpha-1-Antitrypsin in der sog. Alpha-1-Fraktion. Alpha-1-Antitrypsin ist ein Serinprotease-Inhibitor.
   
KURZINFO:
Eiweiße müssen auch abgebaut werden
Eiweißstoffe (=Proteine) sind wesentliche Bestandteile des Körpers aber auch unserer Nahrung. Wir müssen daher in der Lage sein, Eiweiße zu verarbeiten: sie aufzubauen und bei Bedarf wieder abzubauen.  Zum Abbau haben wir eiweißzersetzende Wirkstoffe (Enzyme) wie z.B. Trypsin, Chymotrypsin, Elastase. Mit diesen können wir sowohl Nahrung verdauen aber z.B. auch einen bakteriellen Infekt durch eitrige Einschmelzung bekämpfen. Damit die Wirkung dieser eiweißzersetzenden Stoffe nicht ausufert und gesundes Gewebe zerstört wird, haben wir auch Stoffe, die diese Enzyme hemmen. Einer der wichtigsten davon ist das Alpha-1-Antitrypsin.

Bei Mangel an Alpha-1-Antitrypsin kommt es zu Organschäden
Alpha-1-Antitrypsin wird vorwiegend in der Leber, in bestimmten Zellen des Blutes und in den Fresszellen der Lungenbläschen gebildet. Wenn zuwenig Alpha-1-Antitrypsin gebildet wird (eine relativ häufige Erbkrankheit) dann überwiegen die eiweißzerstörenden Enzyme und es kann zu schweren Organschäden (Lungenüberblähung[=Emphysem], Leberzirrhose, Entzündungen der Haut) kommen.
Findet man bei einem Patienten eine erbliche Erniedrigung von Alpha-1-Antitrypsin, dann muss durch Spezialuntersuchungen festgestellt werden, welcher Typ der Erkrankung vorliegt. Danach kann beurteilt werden, für welche Folgeerkrankungen der Patient am anfälligsten ist. Therapie ist eine regelmäßige Verabreichung von Alpha-1-Antitrypsin.

   
REFERENZ-
BEREICH:
Bereich Einheit Bereich Einheit
0.9 - 2.0 g/l 90 - 200 mg/dl
Einheitenumrechner: Den Laborwert von
einer Einheit in eine andere umrechnen
   
ERHÖHUNG:
  • Entzündungen
    Alpha-1-Antitrypsin ist ein sog. Akutphasenprotein, es steigt also bei Entzündungen an. Zum Nachweis einer Entzündung wird es aber fast nie verwendet, weil es da bessere Möglichkeiten wie z.B. das CRP gibt. Bei Verdacht auf Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine gleichzeitige CRP Bestimmung sinnvoll, da eine Entzündung einen Mangel verdecken kann
  • Bestimmte Formen des Lungenkrebses haben stark erhöhte Werte
  • Lungentuberkulose
   
VERMINDERUNG:
  • Erblich bedingte Varianten des Alpha-1-Antitrypsins mit verminderter Konzentration im Blut.
    Es gibt verschiedene genetische Varianten von denen manche eine starke, manche eine schwächere Verminderung der Alpha-1-Antitrypsinkonzentration verursachen. Bedeutsam sind Konzentrationen, die bei 40% oder weniger der unteren Referenzbereichsgrenze (0.9 g/l) liegen. Es kommt aber nicht nur auf die Konzentration an, auch die genetische Variante spielt eine Rolle. Besonders die sog. Variante ZZ, bei der man nur etwa 10-20% der unteren Referenzbereichsgrenze hat, ist mit schweren Krankheitsbildern verbunden. Die durch Alpha-1-Antitrypsinmangel verursachten Erkrankungen sind Lungenüberblähung beim Erwachsenen, Lebererkrankung beim Neugeborenen, Leberzirrhose beim Kind oder Erwachsenen, seltener Entzündungen der Haut.
  • Eiweißmangelzustände (Mangelernährung, Verluste im Harn [nephrotisches Syndrom])
  • Akute Entzündungen der Bauchspeicheldrüse
     
  • Verbrennungen
   

 

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Letzte Änderung 2003-09-09
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