BSE BEIM MENSCHEN:
DIE NEUE VARIANTE DER CREUTZFELDT-JAKOB ERKRANKUNG

Als beim Menschen durch den BSE-Erreger hervorgerufene Erkrankung wird die sogenannte neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung angesehen. Im Englischen wird die Krankheit als "new variant Creutzfeldt-Jakob-Disease" (nvCJD) bezeichnet. Die Bezeichnung leitet sich von der "klassischen" Creutzfeldt-Jakob Erkrankung ab, einer schwammartigen Hirnerkrankung, die schon länger bekannt ist und nichts mit Rindern zu tun hat.

Das ist eine der wichtigsten, wenn nicht die wichtigste Frage zu BSE überhaupt. Leider lässt sie sich nicht sicher beantworten. Warum die Frage so wichtig ist? Nun, wäre die Inkubationszeit nur 3 Jahre, dann wäre BSE kein großes Problem. Die größte Gefährdung der englischen Bevölkerung liegt schon weit mehr als 3 Jahre hinter uns und bisher sind nicht viele Menschen erkrankt.
Leider halten die Experten aber Inkubationszeiten von bis zu 30 Jahren für möglich. Das hieße, dass der Höhepunkt der Erkrankung erst kommt, und noch hunderttausende, manche meinen sogar Millionen Fälle auftreten werden.

Die ersten Symptome sind oft psychiatrischer Natur: Depressionen, Angstzustände, schizophrene Bilder, andere Verhaltensauffälligkeiten. Bei dem Fall eines englischen Jugendlichen z.B., der in Wutanfällen die Einrichtung demolierte, glaubte man anfangs an pubertäre Auffälligkeiten. Es handelte sich aber, wie sich später herausstellte, um "BSE".
Daneben können eventuell bereits Dysästhesien (Missempfindungen, Haut fühlt sich z.B. "klebrig" an) bestehen.
Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kommen neurologische Symptome dazu: ungewollte Bewegungen, schlechte Abstimmung der Bewegungen (Ataxie) im Mittel 6 Monate nach den psychiatrischen Symptomen. Weiters kommt es zu fortschreitender Geistesschwäche, später werden die Patienten unbeweglich und stumm.

Es gibt einige Befunde, die man neben den Symptomen als Hinweis für nvCJD werten kann, beweisen kann man die Erkrankung aber erst nach dem Tod der Patienten.

Versuche haben gezeigt, dass man Prionen bei an BSE erkrankten oder verstorbenen Menschen aus Proben der Gaumenmandel nachweisen kann. Wie früh man die Krankheit damit erfasst, ist allerdings noch fraglich.

Im Tierversuch konnte man Prionen im Harn nachweisen. Dies könnte ein Ansatz für einen Test am beim Menschen sein.

Erst nach dem Tod des Patienten können Untersuchungen seines Gehirns die Krankheit den sicheren Nachweis erbringen (siehe Rinder-BSE-Tests).

Einerseits weiß man noch nicht sicher, wie sensitiv und aussagekräftig der Nachweis in den Gaumenmandeln ist, andererseits ist die Entnahme einer Gaumenmandelprobe beim Menschen auch nicht so einfach.

Trotzdem initiierte das Englische Gesundheitsministerium im April 2000 eine prospektive Studie in der 2000 Gaumenmandelproben ausgewertet werden sollen (die Proben fallen ja bei den Mandeloperationen, den Tonsillektomien, an). Ergebnisse wurden vom Department of Health noch nicht bekannt gegeben. Nach mehr als 8 Monaten ein wenig beunruhigend. Man würde annehmen, dass es längst einen Zwischenbericht gegeben hätte, wenn alle Proben negativ ausgefallen wären.

Eine restrospektive Untersuchung, bei der man 3170 konservierte Gaumenmandelproben auswertete, die in den Jahren 1996-1998 gewonnen wurden, zeigte kein einziges positives Resultat. Das beweist natürlich nichts, da konservierte Proben noch schwieriger auszuwerten sind, ist aber immer noch besser, als hätte man hunderte positive Proben gefunden.

Die meisten Routinetests inklusive der Entzündungsmarker sind negativ. Bei manchen Fällen können Leberenzyme (AST, ALT) kurzfristig leicht erhöht sein. Das ist aber ein absolut unspezifisches Zeichen (d.h. es kommt bei vielen Erkrankungszuständen vor).

Die Antwort auf diese Frage könnte sehr wichtig sein, man kennt sie aber noch nicht. Diskutiert wurden die besonderen Ernährungsgewohnheiten junger Menschen oder eine besondere, noch zu definierende Anfälligkeit jüngerer Menschen.
Man muss aber auch in Betracht ziehen, dass Fälle bei älteren Menschen eine etwas andere Symptomatik haben könnten und dann vielleicht eher übersehen werden. Im Alter sind neurologische Auffälligkeiten nicht so selten und können viele Ursachen haben.

Da manche Impfungen Rinderbestandteile enthalten, ist man dieser Frage in England nachgegangen, konnte aber keine Anhaltspunkte finden. Die meisten Impfungen der Erkrankten fanden vor 1980 statt, eine Zeit in der das BSE Risiko minimal war, wenn es überhaupt schon vorhanden war.

Ziemlich ausgeglichen

Andere Gruppen konnten durch die Verminderung der Komplementproteine (das sind Proteine der Immunabwehr) im Blut durch Kobragift geringfügige Lebensverlängerungen von BSE-Mäusen erzielen. Auch Klein und Mitarbeiter in Zürich beschrieben eine Lebensverlängerung bei erkrankten Mäusen, wenn diesen bestimmte Komplementproteine fehlten.

Aber das alles ist noch in einem frühen Versuchsstadium.

Wie viele Menschen werden in den nächsten Jahren erkranken?

Die klassische Creutzfeldt-Jakob Erkrankung ist eine seltene, stets tödliche Nervenkrankheit, die in den 20er Jahren des vergangenen Jahrhunderts erstmals beschrieben wurde. Auch bei dieser Erkrankung kommt es zu abnormalen Prionenproteinablagerungen und schwammartigen (spongiformen) Veränderungen im Zentralnervensystem. Sie betrifft vorwiegend ältere Personen und führt bei den meisten Patienten innerhalb von 6 Monaten zum Tod.
Die klassische CJD dürfte mit dem BSE Erreger oder der Scrapie- Erkrankung bei Schafen nichts zu tun haben. Man unterschiedet 3.Formen:

1. eine seltene erbliche Form,
2. eine seltene iatrogene (=also durch ärztliche Handlungen verursachte) Form (nach Wachstumshormonbehandlungen oder nach Hirnhauttransplantationen) und
3. eine sog. sporadische Form (relativ. häufig) deren Ursache unbekannt ist.

Wie die nvCJD ist auch die klassische CJD erst nach dem Tod mit letzter Sicherheit beweisbar.

*Das normale Prionenprotein ist bei jedem Menschen etwas anders. Bei allen bisher untersuchten erkrankten Fälle war die Aminosäure, die am Codon 129 kodiert wurde, homozygot Methionin. Vielleicht haben diese Menschen eine erhöhte Anfälligkeit für die Erkrankung nvCJD.

** Die abnormalen Prionenproteine werden in verschiedene Gruppen eingeteilt

Kuru ist vielleicht die bekannteste Erkrankung, die sich bei Kannibalen des Fore Stammes in Papua Neu Guinea ausgebreitet hat. Kuru heißt Zittern. Die Erkrankung wird durch den Verzehr von Gehirnen Erkrankter übertragen. Man nahm bisher an, dass die Inkubationszeit etwa 12 Jahre beträgt, hat aber jetzt Hinweise auf eine längere, vielleicht sogar 30-jährige Spanne zwischen Ansteckung und Erkrankung: Ältere Stammesmitglieder sterben immer noch an der Erkrankung, obwohl der Kannibalismus bereits im Jahre 1957 aufgegeben wurde.